你有没有想过

如果有一天

一个闻所未闻的罕见病

毫无预兆地砸中你

你会怎么应对？

住院5个多月

辗转多家医院

全身皮肤呈“炭烤”状

体温居高不下

红斑、溃疡、脓疱、结痂

疼痛、无力、绝望

年轻的她痛苦不堪

鱼儿

家住余杭

已婚且育有一子

爱好喝奶茶、买新衣

生活平淡却充满期待

大约在今年5月底，鱼儿骑车不小心摔了一跤，便开始长口腔溃疡，甚至到了吃饭都难以下咽的程度。她到诊所挂盐水，却没有好转。同时，她的胸前、背部也开始大片大片地起小红疹。以前鱼儿从不过敏，家人也没有出现过这样的情况，她赶紧去了皮肤科。

期间，鱼儿辗转多家医院，皮肤病理结果和她皮肤的表现都符合“多形红斑”疾病的特征。但是鱼儿的治疗过程却异常艰辛，皮疹好转后会不明原因的复发，还常常伴随着发高热。8月底，鱼儿的病情再次加重，皮疹卷土重来，甚至更为凶猛，情况紧急，她被立刻收入浙医一院皮肤科住院。

鱼儿的身上几乎找不到一处完整的皮肤，也难以清晰地看到血管，大多数地方被黑色的“炭烤”样痂覆盖，连护士抽血都无从下手。

住院期间，尽管医生不断调整治疗方案，但鱼儿的症状却没有显著好转。负责给鱼儿治疗的浙医一院皮肤科主治医师李亚丽敏锐地注意到她不正常的体温和皮疹情况——即使给的抗炎、抗感染等药物剂量已经足够，仍旧无法使她的体温回到正常，皮损不再进展。李医师认为虽然鱼儿的皮疹和皮肤病理都符合多形红斑的表现，但全身“炭烤”样太少见了，并不是常见病那么简单。

她查阅大量文献，及时在治疗小组内、科室内进行分享、讨论。在此基础上，浙医一院皮肤科主任乔建军与上海、广州等地的皮肤科专家多次进行讨论。最终结合患者的皮肤表现、发热等情况，乔主任诊断其患有“发热性溃疡坏死性急性痘疮样苔藓样糠疹”。

由于鱼儿持续高烧、全身皮肤溃疡面大，且伴有贫血等症状，乔主任等及时联系感染病科、血液病科、血管外科、心内科、肾内科等专家多次进行MDT（多学科联合会诊）为鱼儿针对性地调整治疗和护理。9月下旬，鱼儿居高不下的体温逐渐回到了正常值，新的皮损也不再出现，全身的脓疱、黑痂等也开始消退。

“我现在好多了，既不疼，也不怎么出血了，医生说很快就能出院了！终于再也不用顶着这副‘尊容’了。”鱼儿开心地说，“有他们的帮助，总有一天我能恢复成之前的样子。”

“发热性溃疡坏死性急性痘疮样苔藓样糠疹的发病原因不明，常规的治疗也很难起效，而且容易累及全身其他系统并继发感染，因此在治疗过程中首要的是控制炎症反应、保障患者体温稳定、缓解皮疹症状，避免其他感染发生，和感染病科等共同合作也十分必要。由于患者全身皮肤大面积溃疡、坏死，这不仅是对患者的考验，也同样是对医护人员治疗、护理时的又一重考验。”乔主任提醒，“有类似症状的患者，应尽早就医诊断，及时住院治疗，积极配合。”

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供稿：浙江大学医学院附属第一医院 李亚丽

编辑：刘朵

排版：甘小茹

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